El Síndrome de William es un trastorno del neurodesarrollo de origen genético que conlleva una evolución diferente en numerosas áreas de funcionamiento neurológico. Tiene una prevalencia estimada de 1 por cada 7.500 a 20.000 nacimientos y se caracteriza por presentar:

– Incapacidad intelectual leve o moderada.

– Alteraciones en el crecimiento.

– Niveles altos de calcio en sangre (hipercalcemia).

– Rasgos faciales típicos.

– Presenta un estrechamiento de la arteria principal del corazón (estenosis aortica supravalvular).

En relación con el desarrollo psicológico las características que se encuentran son:

Discapacidad intelectual leve o moderada: que suele mantenerse entre 50-70 puntos de cociente intelectual. No obstante, las puntuaciones globales del CI ocultan diferencias en habilidades cognitivas específicas.

Desfase entre habilidades lingüísticas y visuoconstructivas/visouperceptivas: se muestra un mejor funcionamiento de las habilidades lingüísticas en comparación con las no lingüísticas. Observándose una importante disparidad entre los distintos componentes del lenguaje, con dificultades en el lenguaje expresivo, en el lenguaje comprensivo y unas relativamente buenas capacidades fonológicas. No obstante, se observan dificultades para realizar tareas de construcción y reproducción de dibujos geométricos, debido a la dificultad en la integración de los elementos de la imagen.

que repercute en aquellos elementos cotidianos de la vida y los aprendizajes escolares, observándose desde edades tempranas y manteniéndose en la adultez.

Déficit específico en memoria visuoespacial a corto plazo, déficit en memoria verbal y espacial a largo plazo. Sin embargo, la memoria verbal o fonológica a corto plazo es uno de los aspectos de mejor funcionamiento.

Presentan gran interés por las relaciones sociales: manifiestan buenas habilidades sociales incluso entre personas desconocidas, se les describe como empáticos y muy atentos a los sentimientos de los demás. Sin embargo, en ocasiones pasan por alto claves relevantes para comprender el mecanismo de las interacciones con los otros.

Dificultades para detectar emociones complejas.

Dificultades psicomotoras: presentan problemas de equilibrio, coordinación y fuerza que afectan al sistema esquelético y muscular, que afecta tanto a la motricidad gruesa comoa la fina. Lo que se traduce en que empiecen a caminar más tarde de lo esperado para su edad, problemas para la utilización de los diversos objetos del ámbito escolar, de autonomía personal y doméstico.

Respecto a la personalidad se les describe como tranquilos, educados, alegres y afables.

Muestran un gran interés y afinidad por la música, pero sus habilidades musicales son de un nivel similar o inferior al esperado por su edad mental.

Al igual que en otros tipos de síndromes, es de especial relevancia implantar una atención temprana multidisciplinar para trabajar aspectos concretos de su desarrollo y potenciar aquellos puntos fuertes que posea. Algunos de los programas sugeridos para trabajar son: las intervenciones en relaciones sociales con iguales, programas de juego con iguales, programas en habilidades de autonomía, intervenciones para el desarrollo de la atención, programas de integración sensorial, musicoterapia, psicomotricidad y estimulación.